Name Parameter/Analyt
C1 Esterase Inhibitor Antigen
Beschreibung
Quantitative in vitro Bestimmung des C1-Inaktivators in Serum- und Plasma zur Unterstützung der Diagnose des hereditären Angioödems (HAE).
Referenzbereich gültig ab
09.10.2017
Methode (Verfahrensprinzip)
Turbidimetrie
Messgenauigkeit
Intra-Assay CV%: 1,6% - 3,2% (n=5)
Inter-Assay CV%: 1,8% - 5,7% (5 Proben auf 5 Geräten)
Literatur
1. Zuraw B.L. Diagnosis and management of hereditary angioedema: an American approach Transfusion and Apheresis Science 2003, 29. pp 239-245.
2. Rosen F.S. and Davis AE. Deficiencies of C1 inhibitor. Best Practice & Research Clinical Gastroenterology 2005, Vol 19. (2): 251-261.
Indikation (Untersuchungszweck)
erworbenes und hereditäres Angioödem
Präanalytik
2ml Serum
gekühlt bei 2-8°C: maximal 8 Tage
tiefgefroren bei -20°C: länger als 8 Tage
Probenmaterial
Serum, EDTA- oder Heparin-Plasma
Nachforderungsmöglichkeit der Analyse
1 Woche ab Einsendedatum
Störfaktoren
Keine hämolysierten, lipämischen oder verunreinigte Proben verwenden.
Turbidimetrische Tests sind nicht für die Bestimmung für Proben mit zirkulierenden Immunkomplexen geeignet, da diese Proben einen nicht vorhersehbaren Anteil an unspezifischer Trübung erzeugen können.
Messgenauigkeit
Intra-Assay CV%: 1,6% - 3,2% (n=5)
Inter-Assay CV%: 1,8% - 5,7% (5 Proben auf 5 Geräten)
kinische Sensitivität
keine Angabe
kinische Spezifität
keine Angabe
Kreuzreaktionen
Es sind keine Interferenzen mit häufig verwendeten therapeutischen Medikamenten bekannt.
klinische Information
Der C1-Esterase-Inhibitor (C1-INH) ist ein wichtiger Bestandteil des Immunsystems, insbesondere in der Regulation des Komplementsystems, und spielt eine Rolle bei der Kontrolle von Entzündungsreaktionen. C1-INH ist ein Serinprotease-Inhibitor, der die Aktivität von C1r und C1s, zwei Proteinen im klassischen Weg des Komplementsystems, hemmt.
Ein Mangel führt zu unkontrollierter Aktivierung von C1q, wodurch einen verstärkte Entzündungsreaktion verursacht wird, wie sie auch beim hereditären Angioödem (HAE) auftreten. Beim HAE gibt es zwei Haupttypen: Typ I mit vermindertem C1-INH-Spiegel und Typ II mit normalem oder erhöhtem Spiegel, aber funktionell defektem C1-INH
Folgeparameter
C1-INH Aktivität, C4, CP50
Kennzeichnung nach MPG / IVDR
CE-IVD-Zertifikat
Kontakt
Univ.-Prof. Dr. Pickl
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